La degenerazione maculare senile e le maculopatie in genere portano ad un danno notevole della regione centrale della retina, denominata macula, piccola porzione di questo delicatissimo tessuto nervoso che ricopre la parte interna dell’occhio e che trasforma le immagini in impulsi nervosi trasferendole al cervello. La macula è la parte centrale della retina, particolarmente ricca di cellule sensibili alla luce (fotorecettori) e costituisce l’area di maggiore sensibilità visiva, responsabile della visione dettagliata ed a colori; per intenderci è solo in questo circa mezzo millimetro quadrato che si formano i 10/10 che tutti conosciamo. Tutto il resto della retina ci dà campo visivo periferico.
Esistono maculopatie atrofiche, laddove il tessuto retinico si consuma lentamente e la capacità visiva cala nel corso di molti anni, altre forme “neovascolari” o “umide” molto invalidanti, nelle quali la capacità visiva cala velocemente a 1 – 2/10 con notevoli metamorfopsie (le righe appaiono storte, ad onde). L’evoluzione di queste forme va valutato in pochi giorni. Nelle forme atrofiche (il 90% del totale), a lenta progressione, l’unica terapia oggi possibile consiste nella somministrazione di agenti antiossidanti (la luteina, ad esempio, associata a vitamine dei complessi B, C ed E) sulla scorta di quanto suggerito dallo studio nordamericano denominato AREDS, che ha dimostrato (e sta ancora dimostrando, perché alcune fasi sono tutt’ora in corso) la rallentata progressione della malattia in alcune migliaia di pazienti sottoposti a queste terapie rispetto ad alcune altre migliaia non alimentate con questi complessi vitamine-antiossidanti.
Le forme essudative (circa il 10%) sono caratterizzate dalla presenza a livello maculare di vasi sanguigni di provenienza coroideale (la coroide è il tessuto vascolare dell’occhio, sta sotto la retina e la nutre con i propri capillari). La presenza di questi vasi fa sì che vi sia sangue o liquido essudatizio (da qui la denominazione di forma umida) ed il sintomo più eclatante, e spesso anche quello d’esordio, è la visione ad “onde”, cioè gli stipiti delle porte appaiono arrotondati e non più diritti oppure le righe di un libro o di un giornale sono ondulate. Per le forme essudative, nel tempo, sono state utilizzate terapie con vari tipi di laser oppure con laser accompagnato e guidato da coloranti che si legano elettivamente ai neovasi coroideali, e negli ultimi tre anni si sono avviate terapie con l’impiego di farmaci che rallentano o bloccano la crescita di questi neovasi; i farmaci, strettamente imparentati con i preparati oncologici che bloccano i neovasi in altre parti del corpo colpite da tumori, vengono iniettati all’interno dell’occhio (iniezione intravitreale).
Il segreto, quindi, per curare queste malattie è coglierle nelle fasi iniziali, anche perché nessuna terapia oggi disponibile porta a guarigione, ma solo ad una progressione più lenta e solo in alcuni casi particolari a un recupero visivo. Anche l’AIFA (Agenzia Italiana per il Farmaco), la struttura diretta emanazione del Ministero della Salute per l’approvazione e la somministrazione dei farmaci, ha fissato regole molto severe, e forse criticabili, che consentono di praticare le iniezioni intravitreali di farmaci antiangiogenici a carico del SSN (Servizio Sanitario Nazionale) solo quando la capacità visiva residua dell’occhio ammalato sia almeno di 2/10 e quando vengano utilizzati per la cura della degenerazione maculare senile solo i farmaci specifici (on-label). Per questi motivi riteniamo opportuno sollecitare l’attenzione di tutti a non sottovalutare un calo della capacità visiva, soprattutto se non ovviabile con il cambio delle lenti degli occhiali.
Nel contempo abbiamo avviato presso i nostri Policlinici di Ponte San Pietro e Zingonia una stretta sorveglianza dei soggetti a rischio (chi ha familiarità per queste malattie, chi fuma, chi ha già la degenerazione maculare senile atrofica che si può trasformare in essudativa o chi ha già tali malattie in un occhio e ha quindi predisposizione ad esserne affetto anche nell’altro, i miopi elevati, i diabetici, ecc.) mettendo anche a disposizione un servizio di diagnosi strumentale con apparecchiature d’avanguardia accessibile in tempi brevissimi affinché la terapia eventuale sia attuata in tempi allineati con le esigenze dell’interessato e possibilmente consoni ai canoni AIFA sopra ricordati. L’attività di visite oculistiche e primo screening si estende anche al Poliambulatorio del Don Orione a Bergamo, struttura da sempre particolarmente sensibile ai problemi della popolazione anziana e delle malattie croniche.
La diagnosi, sia nelle forme d’esordio che in quelle conclamate, va supportata da esami effettuati con macchinari estremamente sofisticati ed utilizzati da personale medico esperto, quali la fluorangiografia e l’angiografia con verde d’indocianina, che studiano la circolazione della retina e della coroide con l’ausilio di coloranti iniettati endovena. Negli ultimi anni a queste due metodiche, ormai considerate tradizionali, si è affiancato lo studio dello spessore della retina maculare, ottenuto con una luce laser (OCT, tomografia ottica a radiazione coerente) e senza l’impiego di coloranti iniettati. La forma di maculopatia più diffusa è appunto la senile: come sottinteso dalla denominazione di questa malattia, la parte di popolazione colpita è rappresentata dagli anziani e questo ne rende ancora più tristi le conseguenze, poiché la sintomatologia d’esordio è spesso legata ad una grossa difficoltà nella lettura per vicino, fonte di compagnia e di arricchimento culturale di molte persone di quest’età che magari hanno già dovuto rinunziare in parte ad una propria completa autonomia per concomitanti problemi nella deambulazione o nell’utilizzo dell’automobile.
Vanno poi ricordate tutte le forme di maculopatia che colpiscono i miopi, soprattutto i miopi elevati, ed i diabetici che soffrono spesso di edemi maculari determinati dalla retinopatia diabetica e per i quali sono in corso studi per la valutazione dell’efficacia di iniezioni intravitreali con gli stessi farmaci utilizzati per la maculopatia senile. La progressione della malattia porta poi ad una completa dipendenza del paziente dai propri familiari, perché il calo della capacità visiva rende difficoltoso per il soggetto affetto la gestione delle cose più elementari, dal cucinarsi il cibo al vestirsi. I pazienti vanno comunque rassicurati ricordando loro che non diventeranno mai ciechi poiché la maculopatia danneggia la parte centrale della retina, dotata di coni, le cellule più sensibili della retina, ma le parti periferiche, ricche di bastoncelli, vengono preservate e questo permetterà loro di mantenere autonomia di movimento in casa e nello svolgere attività grossolane. La loro visione sarà all’inizio caratterizzata da una deformazione delle immagini a onde, quindi risulterà accompagnata da una zona d’ombra e di visione indistinta nel campo visivo centrale, lo scotoma, con una visione conservata nelle aree periferiche del campo visivo.
E’ difficile per chi non ne è affetto capire questi concetti. L’atteggiamento di questi pazienti, che all’inizio non si rassegnano alla diagnosi ed all’impotenza terapeutica, può essere di negazione della malattia, con conseguente sforzo a mantenere gli standard di vita precedenti oppure di sconforto con pesanti ricadute sull’umore e sulle capacità di relazione, con eventuali implicazioni, anche gravi, su malattie neurologiche già in essere oppure all’esordio. Molte volte la prima forma evolve nella seconda con l’andare del tempo. E’ solo il caso di ricordare che l’aumentata aspettativa di vita nella popolazione italiana ci porta ad avere un sempre maggiore numero di soggetti affetti da questa malattia (alcuni dati statistici: ne risulta affetto il 7,1 – 8,5% della popolazione dopo i 50 anni di età, ma trattandosi di una patologia che si incrementa con l’età troviamo un’incidenza dell’8,5% - 11% tra i 65 ed i 74 anni e del 27% in soggetti al di là dei 74 anni). I numerosi studi effettuati negli ultimi anni hanno evidenziato una serie di fattori di rischio per la degenerazione maculare sia la senile, sia le altre forme sopra ricordate, alcuni dei quali insopprimibili, come ad esempio l’età, la familiarità ed il sesso femminile, che risulta maggiormente affetto rispetto ai coetanei di sesso maschile, ma alcuni modificabili, come ad esempio la maggiore possibilità di ammalare in soggetti affetti da ipertensione arteriosa, da ipercolesterolemia e da disturbi della circolazione sanguigna, malattie che possono essere curate con risultati brillanti grazie ai farmaci oggi disponibili; ma le cause più importanti di progressione della malattia possono essere modificati a favore del paziente con un cambiamento dello stile di vita facilmente raggiungibile; lo scopo di questo articolo è sensibilizzare l’opinione pubblica su questa grave patologia, fortemente invalidante nelle sue fasi avanzate, che però può essere rallentata nel suo avanzamento dall’applicazione di semplici norme comportamentali.
Tutti gli autori che si sono occupati di maculopatie hanno sottolineato la più veloce progressione della malattia nei fumatori e nei soggetti con abitudini alimentari non corrette, in particolare chi assume nella dieta troppi grassi, in particolare se di origine animale (salumi, carni grasse) e con modesti apporti di vitamine ed antiossidanti vegetali. Inoltre il già ricordato studio AREDS, condotto per 7 anni negli Stati Uniti e pubblicato una prima volta nel 2001 e tutt’ora in corso, prova che la luce solare emettendo radiazioni ultraviolette fornisce energia a molecole che, reagendo con l’ossigeno o con specifici substrati cellulari, portano alla formazione di radicali liberi; le membrane delle cellule retiniche fotorecettrici sono particolarmente ricche di acidi grassi poliinsaturi e quindi più sensibili rispetto ad altre cellule nei confronti del danno indotto dai radicali liberi. Dalla luce solare ci si può facilmente proteggere con un buon paio di occhiali da sole o almeno utilizzando lenti da occhiale realizzate in materiali assorbenti l’ultravioletto, come ad esempio il policarbonato. Le fasi di sviluppo attuali dello studio AREDS, non incluse nelle linee guida originali (1993 – 1994) riguardano i carotenoidi, i cui più noti esponenti, la luteina, l’astaxantina e la zeaxantina, sono sicuramente i più potenti antiossidanti oggi presenti in natura, contenuti in grandi quantità nelle verdure a foglia grande come la lattuga, le verze, i broccoli, gli spinaci, i cavoli (al contrario ne contengono pochi microgrammi le carote) di cui basterebbero, secondo autorevoli studi, circa 10 – 20 mg al giorno (un piatto abbondante al giorno delle verdure sopra ricordate).
Gli studi sugli antioossidanti assorbenti i radicali liberi proseguono con il licopene, presente nei pomodori e nei peperoni. Questi fattori nutrizionali hanno importanti azioni anche nella prevenzione dell’invecchiamento degli altri tessuti dell’occhio, in particolare il cristallino, ritardando lo sviluppo della cataratta, ma operano anche al di fuori dell’occhio, promuovendo un miglioramento delle funzioni immunitarie ed antitumorali. Va quindi considerato che le abitudini di vita e di alimentazione hanno molta rilevanza nella prevenzione e nella cura della degenerazione maculare senile e di tutte le maculopatie in genere; è quindi opportuno che al di là dei cinquant’anni tutti si sottopongano ad una visita oculistica, in particolare chi nella famiglia ha congiunti più anziani affetti da questa malattia; in presenza di danni iniziali (drusen) si devono accettare e mettere in pratica i consigli che l’Oculista vorrà dare sia con dieta sia con apporto supplementare dei nutrizionali sopra ricordati. Questo perché la diagnosi di forme conclamate si accompagna spesso a danni irreversibili della capacità visiva o a incurabili metamorfopsie (che sono date da danni alla retina maculare che fanno vedere le linee storte laddove sono invece diritte perché le cellule non sono più perfettamente in piano all’interno dell’occhio). Ci poniamo quindi come obiettivi la prevenzione, con la possibilità di intervenire con terapia medica di supporto, e la possibilità di effettuare una diagnosi precoce, prima che si siano instaurati danni irreversibili alla capacità visiva, che rendono poco soddisfacente il percorso terapeutico.
Giulio Leopardi – U.O. Oculistica Policlinico S. Pietro - Ponte S. Pietro
Maria Elena Ferro - U. O. Oculistica Policlinico S. Marco - Zingonia
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