Metà cuore del feto non si sviluppa
Operato nella pancia della mamma

Il 31 gennaio scorso all’ospedale Papa Giovanni di Bergamo è stato eseguito un intervento su un feto di 33 settimane. E’ la prima volta in Italia che si posiziona uno stent nel cuore in ambiente intrauterino. Inoltre l’équipe di Bergamo ha optato per una variante alla tecnica standardizzata nei centri di riferimento del Nord America.

Senza praticare incisioni nell’addome della madre né nell’utero, l’équipe attraverso una cannula ha praticato una settostomia atriale, consentendo la comunicazione fra i due lati del cuore, e poi ha posizionato il dispositivo per mantenere aperto il foro.

L’intervento è stato eseguito su un feto affetto da ipoplasia del cuore sinistro, una malformazione che comporta il mancato sviluppo della metà sinistra dell’organo, e comprende un gruppo di anomalie che si presentano con un’incidenza di un caso ogni diecimila feti.

Questa sindrome, già severa, era aggravata in questo caso dalla totale chiusura del setto atriale, verificatasi alla 32° settimana. Un quadro simile permette la sopravvivenza in utero, ma non alla nascita, quando la chiusura totale del setto si rivelerebbe fatale, perché renderebbe impossibile ossigenare il bambino con qualsiasi manovra rianimatoria.

La procedura

“ Dopo aver praticato l’anestesia generale sul feto, grazie a un’iniezione muscolare, abbiamo inserito una cannula poco più spessa di un ago da amniocentesi nell’addome materno e nella membrana uterina, pungendo il torace del feto, trapassando il polmone e l’atrio cardiaco sinistro, forando il setto interatriale ”, spiega Nicola Strobelt, ginecologo responsabile dell’Unità di Medicina materno-fetale dell’Ospedale Papa Giovanni XXIII. Strobelt ha eseguito questa prima parte della procedura guidato dalla ginecologa Luisa Patané che monitorava le immagini ecografiche.

Questo approccio rappresenta una variante della tecnica standard utilizzata nei centri di riferimento nordamericani, dove l’accesso avviene pungendo direttamente il cuore dalla parte destra e indirizzando l’ago sul setto interatriale verso sinistra. La scelta di passare attraverso il polmone ha consentito di minimizzare i rischi di traumi connessi alla procedura consueta e di utilizzare materiali di dimensioni più grandi rispetto a quelli impiegati di solito, più adatti all’età e al peso di questo feto.

Una volta posizionato correttamente l’ago, Matteo Ciuffreda, medico della Cardiologia 1, ha inserito all’interno della cannula una minuscola guida e su di essa un catetere provvisto di stent, che è stato gonfiato e rilasciato in sede cardiaca per mantenere aperto il foro praticato con la settostomia.

“ Il controllo ecografico immediato ha confermato il corretto posizionamento dello stent e il ripristino del passaggio di sangue dai polmoni al cuore, obiettivo dell’intervento – ha illustrato Ciuffreda -. Questo consente di prevenire in utero la compromissione irreversibile della funzione polmonare e di non andar incontro a morte certa alla nascita ”.

“ I rischi delle procedure intrauterine sono alti e le rendono necessarie in pochi casi selezionati, per i quali i benefici superino i rischi – spiega Luigi Frigerio, Direttore del Dipartimento materno infantile -. Siamo impegnati ogni giorno ad offrire speranza alle famiglie che si rivolgono al Papa Giovanni XXIII, e a farlo con risposte appropriate. Occorre avere la certezza che il nostro intervento cambi la storia della malattia, e così è stato in questo caso ”.

Cos ’è l’ipoplasia del cuore sinistro

Ipoplasia del cuore sinistro indica una condizione in cui solo la parte destra del cuore si sviluppa regolarmente. Questa malformazione rappresenta il 10% di tutte le cardiopatie congenite. I bambini che ne sono affetti, in particolare nelle forme più gravi, sono destinati a subire diversi interventi.

“La procedura è perfettamente riuscita, ma è solo il primo passo. Lo stent ha consentito di migliorare la circolazione polmonare del feto che, dopo la nascita, potrà affrontare il lungo percorso che aspetta i piccoli affetti da ipoplasia del cuore sinistro. Questa cardiopatia resta inguaribile ma se adeguatamente seguita non impedisce una vita normale, come dimostrano i piccoli pazienti del nostro centro ”, commenta Lorenzo Galletti , responsabile della Cardiochirurgia 2 del Papa Giovanni XXIII, dedicata all’ambito pediatrico e alle cardiopatie congenite.

Il Papa Giovanni XXIII è Centro di riferimento per la diagnosi, il trattamento e la ricerca per il cuore sinistro ipoplasico. Gli specialisti di Bergamo stanno sviluppando, oltre ai trattamenti in epoca fetale, procedure ibride e volte alla riabilitazione chirurgica del ventricolo sinistro, cercando allo stesso tempo di individuare i geni responsabili di questa rara patologia.

Carlo Nicora, direttore generale, ha sottolineato aprendo la conferenza stampa che il Papa Giovanni, attivo solo da un anno nella nuova struttura, non è solo tornato ai livelli di attività ordinari ma sta attuando “ procedure profondamente innovative destinate a cambiare la pratica e la storia della medicina. Siamo un ospedale di livello internazionale nato e cresciuto in provincia grazie a maestri come Lucio Parenzan e ciò che presentiamo oggi è paragonabile per importanza ai primi interventi fatti a Bergamo sui bambini blu ”.

Gli interventi cardiovascolari intrauterini in Italia

2011, Bergamo – Agli Ospedali Riuniti (oggi Papa Giovanni XXIII) i medici bergamaschi e un’équipe dell’ospedale universitario di Madrid “12 de Octubre” praticano una valvuloplastica aortica.

2011, Torino – All’Ospedale Le Molinette è stata praticata una valvuloplastica polmonare.

2014, Bergamo – Su un feto di 33 settimane viene praticata una settostomia atriale e posizionato uno stent nel cuore.

L’intervento in numeri

8 i professionisti coinvolti in totale: 2 ginecologi, 1 cardiologo, 1 anestesista, 2 ostetriche e 2 infermiere

4 le Unità che hanno collaborato: Ostetricia e ginecologia, Cardiologia 1, Cardiochirurgia 2, Anestesia e rianimazione 2

16 gauge il diametro in pollici dell’agocannula impiegata (1,6 mm circa)

4 mm il diametro dello stent posizionato (del tipo che di norma s’impiega per le coronarie degli adulti)